Factor Von Willebrand: [revisión] / Von Willebrand factor: [review]

El factor Von Willebrand (FVW), es una gran glicoproteina multimérica que tiene principalmente dos funciones críticas en la hemostasia, esta actúa uniendo como...

Doença de von Willebrand e anestesia / Von Willebrand's disease and anesthesia

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de von Willebrand ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand. A diversidade de mutações leva ao aparecimento das mais variadas manifestações clínicas possibilitando a divisão dos pacientes em vários tipos e subtipos clínicos. A coagulopatia se manifesta basicamente através da disfunção plaquetária associada à diminuição dos níveis séricos do fator VIII coagulante. O objetivo dessa revisão foi mostrar os cuidados relacionados aos pacientes portadores da doença de von Willebrand durante o período perioperatório. CONTEUDO: Foram definidas as características da doença de von Willebrand quanto à fisiopatologia, à classificação, ao diagnóstico laboratorial, ao tratamento atual e aos cuidados com o manuseio do paciente no período perioperatório. CONCLUSÕES: A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, porém ela é subdiagnosticada pela complexidade da própria doença. A correta classificação do paciente, o uso apropriado da desmopressina e a transfusão do fator de von Willebrand são medidas fundamentais para a realização do procedimento anestésico bem-sucedido.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: von Willebrand's disease is secondary to a mutation on chromosome 12, and is characterized by a qualitative and quantitative deficiency of the von Willebrand's factor. The diversity of the mutations is responsible for several different clinical manifestations, enabling the classification of several types and subtypes. The coagulopathy is manifested basically through a platelet dysfunction associated with a reduction in the serum levels of factor VIII. The objective of this review was to present the perioperative care of patients with von Willebrand's disease. CONTENTS: The physiopathology, classification, laboratorial diagnosis, and current treatment of von Willebrand's disease, as well as the perioperative management of these patients are discussed. CONCLUSIONS: von Willebrand's disease is the most common hereditary coagulopathy, but it is underdiagnosed due to the complexity of the disease itself. The right classification, proper use of desmopressin, and transfusion of von Willebrand's factor are fundamental for a successful anesthesia.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de von Willebrand ocurre debido a la mutación en el cromosoma 12 y se caracteriza por la deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand. La diversidad de mutaciones conlleva al aparecimiento de las más variadas manifestaciones clínicas posibilitando la división de los pacientes en varios tipos y subtipos clínicos. La coagulopatía se manifiesta básicamente a través de la disfunción plaquetaria asociada con la disminución de los niveles séricos del factor VIII coagulante. El objetivo de esa revisión fue mostrar los cuidados relacionados con las pacientes portadoras de la enfermedad de von Willebrand durante el período perioperatorio. CONTENIDO: Se definieron las características de la enfermedad de von Willebrand en cuanto a las fisiopatologías, la clasificación, al diagnóstico laboratorial, al tratamiento actual y a los cuidados con el manejo del paciente en el período perioperatorio. CONCLUSIONES: La enfermedad de von Willebrand es el disturbio hemorrágico hereditario más común, sin embargo ella está subdiagnosticada por la complejidad de la propia enfermedad. La correcta clasificación del paciente, el uso apropiado de la desmopresina y la transfusión del factor de von Willebrand son medidas fundamentales para la realización del procedimiento anestésico exitoso.

Doença de von Willebrand na prática ginecológica e obstétrica / Von Villebrand's disease in gynaecologic and obstetric practice

A evolução e o manejo das mulheres que apresentam sangramento uterino anormal têm sido motivo de várias publicações. Distúrbios congênitos e adquiridos da hemostasia devem ser considerados no diagnóstico diferencial de menorragia e sangramento uterino anormal. A doença de von Willebrand, desordem sanguínea hereditária que afeta 1 a 3 porcento da população, pode ser sugerida pela anamnese, história menstrual e história familiar, pois há componente genético bem estabelecido. Os autores apresentam uma atualização sobre a doença de von Willebrand na prática ginecológica e obstétrica e acrescentam considerações quanto a fisiopatologia, classificação e diagnóstico; isto contribuirá para o clínico controlar sinais e sintomas que repercutem negativamente sobre a estrutura orgânica e funcional da mulher

Correlación clínica y de laboratorio en pacientes pediátricos portadores de enfermedad de von Willebrand / Clinical correlation and of laboratory in carrying pediatrics of disease of Von Willebrand

La Enfermedad de von Willebrand (EvW) es una coagulopatía frecuente en la población. La importancia de pesquisar los diferentes subtipos de esta enfermedad tiene relación con las diversas modalidades terapéuticas y la disminución del uso de hemoderivados. El objetivo de este trabajo fue analizar una población de pacientes pediátricos con diagnóstico de EvW, en control en nuestra Unidad y determinar el subtipo de EvW que presentaban, caracterizando a cada grupo en relación a sus antecedentes, severidad de su sintomatología y utilización de hemoderivados. Se encontró mayor frecuencia de pacientes con EvW tipo 1, con sintomatología hemorragípara variable en su frecuencia e intensidad. Se analiza la sobreutilización de hemoderivados en este grupo de pacientes al no conocer con precisión el tipo de EvW.

Informe de dos casos con enfermedad de von Willebrand adquirida y uno con hemofilia A adquirida / Report of two cases of acquired von wiellebrand disease and one of acquired hemophilia a

Se informan tres mujeres con inhibidores adquiridos de la coagulación contra el complejo F VIII:C/F vW:Ag que se diagnosticaron como enfermedad de von Willebrand adquidida (vWA) en los casos 1 y 2, y como hemofilia A adquirida en el caso 3. Las edades son de 19, 40, y 38 años para los casos 1, 2 y 3, respectivamente. No tenían historia familiar de padecimientos hemorrágicos, pero sí de enfermedad autoinmune asociada (enfermedad de Graves, lupus eritematosos sistémico y artritis reumatoide + postparto, respectivamente); las tres pacientes presentaban manifestaciones hemorrágicas. En las pruebas de hemostais, el nivel del FVII:C fue menor de 8 U/dL en los tres casos y el F vW:Ag, F vW:RiCof y la agregración plaquetaria con ristocetina estuvieron disminuidos en los dos casos de vWA; la búsqueda del anticoagulante lúpico (Exner) fue positiva en un caso, pero no se confirmó ya que la prueba de neutralización con fosfolípidos plaquetarios fue negativa. La dosificación de los inhibidores contra el F VIII:C, con el método de unidades Bethesda, fue de 50, 38 y 20 para los casos 1 a 3 respectivamente. Al administrar crioprecipitados y DDAVP (desmopresina), las pacientes tuvieron respusta clínica con respuesta parcial en sus parámetros de laboratorio. Con el tratamiento de córticosteroides se obtuvo respuesta; en la paciente con hemofilia adquirida fue necesario un tratamiento inmunosupresor

Doença de Von Willebrand - Causa de hemorragias em otorrinolaringologia / Otolaryngology and Von Willebrand's diseases

A doença de Von Willebrand é uma das mais comuns coagulopatias com transmissåo autossômica dominante ou recessiva, afetando igualmente ambos os sexos. Caracteriza-se por uma deficiência da adesividade plaquetária, diminuiçåodo fator VIII (fator anti-bemofílico). Laboriatoriamente pode ser identificada por um aumento do tempo de sangramento, aumento do tempo de tromboplastina parcial ativado (TPPA), alteraçåo da aglutinaçåo de plaquetas induzida pela ristocetina, diminuiçåo dos níveis do fator VIII e do fator de Von Willebrand (VWF). As manifestaçÆes clínicas variam amplamente no mesmo paciente em diferentes épocas, sendo as mais comuns: sangramento mucosos-cutâneos, equimoses, epistaxes, menorragias, enterorragias, hematúrias e até hemartroses. O tratamento nas hemorragias consiste na administraçåo de derivados sanguíneos na tentativa de aumentar-se os níveis do fator de Von Willebrand. Apresentamos um caso de Doença de Von Willebrand em paciente portador de Polipose Naso-Sinusal que após conduta cirúrgica de Etmoidectomia Endonasal + Sinusectomia Maxilar Bilateral (Caldwell-Luc), apresentou severa hemorragia mucosa, discutindo sua fisiopatologia, achados laboratoriais e condutas terapêuticas apropriadas